I tumori neuroendocrini comprendono tutte le formazioni nuove e anomale che hanno origine dalle cellule neuroendocrine, sia benigne sia maligne. L’aspetto delle cellule neuroendocrine maligne presenta delle anomalie la cui entità viene definita con il termine differenziazione. Pertanto, le cellule tumorali neuroendocrine ben differenziate mantengono ancora alcune caratteristiche delle cellule originarie, ma hanno iniziato a cambiare forma e dimensione. Tendono a mostrare un’attività di crescita più lenta rispetto a quello che ci si aspetterebbe dalle cellule tumorali, anche se alcune possono crescere rapidamente. Le cellule tumorali neuroendocrine scarsamente differenziate hanno perso quasi tutte le caratteristiche delle cellule originarie e hanno cambiato forma e dimensione. Tendono a crescere con la stessa rapidità delle cellule di tumori più comuni.

Sulla base della differenziazione delle cellule tumorali neuroendocrine, si applica la seguente distinzione:

• tumori neuroendocrini: sono caratterizzati da cellule ben differenziate; sono detti sinteticamente NET;
• carcinomi neuroendocrini: sono caratterizzati da cellule scarsamente differenziate; sono detti sinteticamente NEC.

Per evitare confusione, nel prosieguo del testo continueremo a utilizzare il termine ‘tumori neuroendocrini’ con riferimento a tutte le neoplasie che hanno origine dalle cellule neuroendocrine.

I tumori neuroendocrini si distinguono inoltre in:

• non funzionanti: le cellule tumorali neuroendocrine non rilasciano quantità eccessive di ormoni;
• funzionanti: le cellule tumorali neuroendocrine rilasciano quantità eccessive degli ormoni prodotti dal tessuto da cui originano.