Mentre i noduli benigni della tiroide sono molto comuni (gozzo nodulare), il carcinoma della tiroide è relativamente più raro.  Nella maggior parte dei casi i noduli non provocano problemi particolari, passando spesso inosservati tanto da essere occasionalmente scoperti soltanto con la palpazione o nel corso di un’ecografia del collo. Solo in una piccola percentuale di pazienti possono essere causa di ipertiroidismo. Tuttavia, se non adeguatamente diagnosticati e trattati, possono crescere al punto da creare problemi alla deglutizione e alla fonazione per compressione dei tessuti circostanti.

Il carcinoma della tiroide è la forma più comune di tumore del sistema endocrino; in senso assoluto, è relativamente raro, rappresentando il 3,8% di tutti i casi di carcinoma che si sviluppano nell’uomo.

Sulla base del tipo di cellule da cui ha origine, il carcinoma della tiroide può essere di due tipi:

• midollare se deriva dalle cellule parafollicolari, quelle che producono l’ormone calcitonina;
• non midollare se ha origine dalle cellule follicolari, quelle che sintetizzano gli ormoni tiroxina e triiodotironina.

Il carcinoma midollare è poco diffuso e colpisce generalmente individui al di sopra dei 50 anni. Può insorgere in forma sporadica o familiare (trasmissione ereditaria di geni anomali), spesso in associazione ad altri tumori o altre malattie dell'apparato endocrino. Per tale motivo, gli individui che ricevono la diagnosi di carcinoma midollare della tiroide devono sottoporsi a un test genetico per escludere o confermare che si tratti di una forma ereditaria. In quest’ultimo caso, i familiari di primo grado (genitori, fratelli, figli) del paziente devono sottoporsi al test per accertare la predisposizione alla malattia (50% di probabilità). La prognosi del carcinoma midollare è buona se è limitato alla tiroide, ma diventa sfavorevole in presenza di metastasi.

Nell’ambito dei carcinomi non midollari si possono riconoscere i seguenti sottotipi (istotipi):

• il carcinoma papillare: è il carcinoma tiroideo più diffuso, in particolare negli individui di 30-50 anni; presenta, generalmente, un basso grado di malignità, che tende comunque ad aumentare nei pazienti più anziani;
• il carcinoma follicolare: è meno diffuso; si diagnostica prevalentemente negli anziani. Rispetto al carcinoma papillare appare più aggressivo, pur mantenendo una crescita lenta e una prognosi relativamente favorevole;
• il carcinoma scarsamente differenziato: deriva dall’evoluzione in senso più aggressivo delle forme papillari e follicolari, rispetto alle quali risulta crescere più velocemente;
• il carcinoma anaplastico: è una forma piuttosto rara, che si riscontra in prevalenza negli anziani portatori di gozzo da lunga data. Ha un'altissima malignità. Si manifesta spesso con ingrossamento rapido e doloroso della ghiandola. È, in senso assoluto, uno dei tumori più aggressivi ed è molto difficile da trattare.

La familiarità del cancro della tiroide è ora riconosciuta anche per il tipo non midollare. Conoscere l’esistenza di forme familiari della malattia consente di individuare famiglie a rischio e rende possibile la prevenzione.

Oltre al carcinoma anaplastico, altre forme molto rare sono il linfoma tiroideo, di solito del tipo non Hodgkin a crescita rapida, e il carcinoma a cellule squamose.