Che cos’è
La diagnosi
Lo stadio della malattia
Come si cura
Trattamento in base allo stadio
Che cos’è
L'osteosarcoma è il tumore maligno primitivo dello scheletro più frequente. È più diffuso tra gli adolescenti e i giovani adulti e colpisce più frequentemente le ossa vicine al ginocchio, ma può colpire anche altre sedi.
È indispensabile recarsi dal medico di famiglia in presenza di dolore o gonfiore localizzato in un punto qualunque dello scheletro o di una regione ossea.
La diagnosi
In presenza di questi sintomi, il medico, dopo la visita, prescrive le analisi del sangue e una serie di radiografie, eventualmente seguite da esami strumentali (TC, RM, PET), e se sospetta che possa trattarsi di un osteosarcoma, consiglia di consultare un oncologo ortopedico. Costui può richiedere una biopsia che deve essere eseguita in un centro di riferimento, come pure la cusa di questa rara malattia.
Le probabilità di guarigione (prognosi) e, in parte, la scelta del trattamento dipendono dalla localizzazione e dallo stadio del tumore, dalla possibilità di asportare chirurgicamente più o meno completamente il tumore visibile e/o di distruggere le cellule tumorali con la chemioterapia, nonché dalle condizioni generali di salute del paziente.
Lo stadio della malattia
Una volta confermata la presenza del tumore, è necessario eseguire ulteriori accertamenti per verificare se le cellule tumorali si sono diffuse ad altre parti dell’organismo (stadiazione). La stadiazione è importante per la scelta del trattamento più indicato. Fondamentalmente, l’osteosarcoma può essere:
- localizzato: le cellule tumorali sono circoscritte al segmento osseo in cui il tumore ha avuto origine e non si sono diffuse nell’organismo;
- metastatico: le cellule tumorali si sono diffuse dal segmento osseo in cui il tumore ha avuto origine e hanno invaso altre parti del corpo, più spesso nei polmoni, ma possono essere localizzate anche ad altre parti dello scheletro.
Questa distinzione è importante ai fini della scelta della terapia e della prognosi. Dopo il trattamento, può verificarsi una
- recidiva: una patologia si definisce recidiva quando si ripresenta dopo il trattamento. La recidiva può svilupparsi nella stessa sede del tumore primitivo oppure in un’altra parte del corpo.
Come si cura
Le opzioni terapeutiche attualmente disponibili per il trattamento dell'osteosarcoma sono:
- chirurgia;
- chemioterapia;
- radioterapia;
- terapia con farmaco radioattivo.
La chirurgia è il trattamento fondamentale per l'osteosarcoma. Il chirurgo dovrebbe asportare il tumore con un margine di tessuto sano circostante. In alcuni casi può rendersi necessaria l'amputazione parziale o totale dell'arto per garantire che il tumore sia stato rimosso completamente.
Recenti studi clinici hanno, tuttavia, verificato l'efficacia di un intervento conservativo dell'arto interessato, senza che ciò aumenti il rischio di che la malattia si ripresenti nei pazienti con osteosarcoma non metastatico, che rappresentano la maggior parte dei casi. In pratica, il tumore può essere asportato senza amputazione dell'arto, con la possibilità di reintegrare la parte di osso rimossa con un innesto di tessuto osseo o con protesi esterne.
La chemioterapia è la modalità terapeutica che provoca la morte delle cellule tumorali attraverso la somministrazione di farmaci, che possono essere assunti per bocca in forma di compresse, oppure più comunemente iniettati per via endovenosa. La chemioterapia si definisce trattamento sistemico, perché il farmaco entra nella circolazione sanguigna, si diffonde nell'organismo e in questo modo può raggiungere e distruggere le cellule tumorali che si sono diffuse a distanza. La chemioterapia attuata con somministrazione di più farmaci si definisce chemioterapia di combinazione o polichemioterapia. La chemioterapia attuata dopo la chirurgia, anche se non si rilevano cellule tumorali visibili, si definisce adiuvante. La chemioterapia attuata prima della chirurgia per ridurre le dimensioni del tumore si definisce neoadiuvante.
Per saperne di più: vedi La Chemioterapia
La radioterapia (detta anche terapia radiante) utilizza radiazioni ad alta frequenza per distruggere le cellule neoplastiche e ridurre le dimensioni del tumore. Purtroppo la sua efficacia nel trattamento dell'osteosarcoma è molto limitata, in quanto le cellule tumorali sono poco sensibili alle radiazioni. La radioterapia può essere usata, ad esempio, quando un piccolo numero di cellule tumorali è sfuggito alla rimozione chirurgica.
Per saperne di più: vedi La Radioterapia
La terapia con farmaco radioattivo prevede l’impiego del samario, che si somministra per endovena. Questo farmaco si concentra nelle zone di crescita ossea, quindi anche in corrispondenza delle cellule tumorali, ed è utile anche per controllare il dolore provocato dalla crescita tumorale. Questa terapia è oggi utilizzata in casi molto selezionati, in generale nel trattamento della malattia metastatica o nei casi inoperabili.
Trattamento in base allo stadio
La scelta della terapia dipende dalla sede e dallo stadio del tumore, dall'età e dalle condizioni generali del paziente.
Lo specialista può proporre il trattamento standard per la sua dimostrata efficacia, confermata da esperienze precedenti, oppure la partecipazione a uno studio clinico. La terapia standard non funziona necessariamente per tutti i pazienti e a volte comporta importanti effetti collaterali. Per tale motivo si conducono studi clinici allo scopo di individuare modi più efficaci di trattamento, basandosi sulle informazioni più aggiornate al momento disponibili.
Osteosarcoma localizzato
Le opzioni terapeutiche sono le seguenti:
- chemioterapia neoadiuvante seguita da chirurgia seguita da chemioterapia adiuvante;
- chirurgia seguita da chemioterapia adiuvante;
- radioterapia dopo la chirurgia, quando l'intervento chirurgico non sia stato completo, vale a dire in presenza di un residuo di malattia. Quest’ultima opzione deve sempre essere valutata all’interno di un team di cura multidisciplinare.
Osteosarcoma metastatico
Le opzioni terapeutiche sono le seguenti:
- chemioterapia neoadiuvante seguita da chirurgia seguita da chemioterapia adiuvante;
- chirurgia per asportare il tumore più chemioterapia adiuvante.
Nel caso di osteosarcoma metastatico ai polmoni, la chirurgia, può includere la rimozione del tumore primitivo e anche delle metastasi polmonari.
Osteosarcoma recidivante
Il trattamento dipende dalla localizzazione della recidiva, dal tipo di trattamento che il paziente ha già ricevuto e anche da altri fattori:
- se la recidiva interessa solo i polmoni, chirurgia per l'asportazione delle metastasi, con o senza chemioterapia;
- se la recidiva è localizzata anche ad altri organi, oltre ai polmoni, chemioterapia con combinazione di più farmaci;
- terapia con somministrazione di samario per controllare il dolore legato alle metastasi ossee di malattia, e migliorare la qualità di vita dei pazienti.
È bene segnalare che vi sono molte altre forme di tumore osseo; tra queste il condrosarcoma e il sarcoma di Ewing, che si caratterizzano per la presenza di cellule istologicamente diverse rispetto a quelle dell’osteosarcoma.
Aimac è grata al Dott. Roberto Biagini (direttore Struttura Complessa di Ortopedia Oncologica, Istituto Nazionale Tumori “Regina Elena”, Roma) per la revisione critica del testo.
Ultima revisione: settembre 2016
Titolo originale: Osteosarcoma and Malignant Fibrous Histiocytoma of BoneTreatment (PDQ®)
