Cos'è?
I principali fattori di rischio
La diagnosi
Come si cura
Il dopo
Cos'è?
I linfomi sono tumori maligni del sistema linfatico. Si suddividono due grandi categorie:
- linfomi di Hodgkin;
- linfomi non Hodgkin.
Il sistema linfatico è costituito da una rete di canali sottili che, come i vasi sanguigni, si diramano verso tutte le parti dell'organismo. I vasi linfatici trasportano la linfa, un liquido acquoso e incolore, che contiene i linfociti, comunemente detti globuli bianchi, che sono le cellule ematiche che combattono le infezioni. Lungo la rete dei vasi linfatici si trovano gruppi di linfonodi, piccoli organi a forma di fagiolo. I distretti linfonodali sono localizzati nel cavo ascellare, nella pelvi, nel collo e nell'addome. Anche la milza (organo che si trova nella parte superiore dell'addome, che produce i linfociti ed elimina dal sangue le cellule ematiche invecchiate), il timo (piccolo organo posto dietro lo sterno) e le tonsille fanno parte del sistema linfatico.
Essendo il tessuto linfatico presente in molte parti dell’organismo, il linfoma non Hodgkin può insorgere quasi ovunque. Il tumore può diffondersi praticamente a tutti gli organi o tessuti, inclusi il fegato, il midollo osseo (il tessuto spugnoso contenuto all’interno delle grandi ossa del corpo) e la milza.
Un linfoma non Hodgkin si differenzia dal linfoma di Hodgkin perché è privo della cellula di Reed-Sternberg, una cellula gigante caratterizzata da due nuclei distinti, che è l’elemento distintivo dei linfomi del secondo tipo.
La diagnosi differenziale tra i due tipi di linfoma si pone con l’esame istologico, ossia lo studio delle cellule e dei tessuti al microscopio, oppure con l’analisi molecolare, che consiste nello studio delle modificazioni genetiche nel DNA delle cellule malate.
La differenza tra i due tipi di linfoma è sostanziale, e classificare correttamente la malattia è molto importante ai fini della definizione del piano terapeutico.
I principali fattori di rischio
Le cause dei linfomi non Hodgkin sono tuttora sconosciuta, almeno nella maggior parte dei casi. Sono stati, tuttavia, identificati alcuni fattori di rischio o predisponenti, tra i quali:
- debolezza del sistema immunitario: ad esempio nei soggetti sottoposti a trapianto d’organo e per questo in terapia con farmaci (immunosoppressori) per prevenire la crisi di rigetto; nei malati di AIDS; in alcuni rari casi di malattie che abbassano le difese immunitarie;
- infezione da virus di Epstein Barr (EBV), che è causa della mononucleosi infettiva, o da virus della leucemia umana a cellule T di tipo 1 (HTLV1) potrebbe accrescere il rischio di sviluppare la malattia in futuro;
- infezione da virus di dell’epatite C (HCV), che potrebbe accrescere il rischio di sviluppare un linfoma non Hodgkin, in particolare del sottogruppo indolente.
Nel complesso, i linfomi non Hodgkin rimangono tumori rari anche nelle categorie a rischio.
La diagnosi
Il primo sintomo della malattia è di solito un gonfiore indolore di un linfonodo superficiale del collo, ascellare o inguinale. Possono essere presenti anche:
- sudorazione eccessiva, soprattutto di notte, che obbliga a cambiare gli indumenti;
- febbre di origine sconosciuta che insorge la sera e si risolve spontaneamente al mattino;
- perdita di appetito, perdita di peso anche senza una dieta specifica (10% in 6 mesi);
- stanchezza eccessiva;
- prurito persistente diffuso su tutto il corpo.
Solitamente l’iter diagnostico comincia dal medico di medicina generale, che, dopo la visita, può prescrivere degli accertamenti e, se lo ritiene opportuno, suggerirvi di consultare un ematologo per una più approfondita valutazione ed eventuale esecuzione di ulteriori indagini.
La certezza della diagnosi si ha con la biopsia, che consiste nel prelievo di un frammento di linfonodo, o dell’intera ghiandola, e nel successivo esame al microscopio. La procedura si esegue di solito ambulatorialmente in anestesia locale, ma la biopsia dei linfonodi profondi dell’addome o del torace richiede l’anestesia generale
Secondo una classificazione generale molto diffusa basata sull’andamento clinico, i linfomi non Hodgkin si definiscono:
- indolenti: hanno un basso grado di malignità, crescono molto lentamente e a volte non richiedono alcuna terapia per molto tempo. Alcuni tipi hanno ottime probabilità di guarigione completa; altri, invece, tendono a ripresentarsi in futuro e a cronicizzare. Un esempio è il linfoma follicolare;
- aggressivi: sono caratterizzati da un alto grado di malignità, crescono rapidamente, di solito sono accompagnati da sintomi e richiedono un trattamento in tempi brevi. Nonostante ciò, le probabilità di guarigione completa sono più alte rispetto a quelle dei linfomi a basso grado di malignità. Appartengono a questo gruppo il linfoma diffuso a grandi cellule B e il linfoma di Burkitt;
- ‘acuti’: crescono molto rapidamente e richiedono un trattamento immediato e intensivo. Sono meno frequenti. Si considerano ‘acuti’ il linfoma di Burkitt e il linfoma linfoblastico.
Come si cura
In genere il trattamento dei linfomi ha ottime probabilità di successo, e anche se le cellule tumorali si sono diffuse ad altri organi, nella maggior parte dei casi si riesce ad ottenere la guarigione oppure a controllare la malattia per molti anni.
Oggi molti casi di linfomi non Hodgkin possono essere guariti o rimanere in remissione per molti anni. La pianificazione dei trattamenti da parte dell’oncologo tiene conto di diversi fattori, quali il tipo e la localizzazione del linfoma, il numero di linfonodi interessati, la presenza di sintomi, l’età e le condizioni generali di salute (inclusa la presenza di eventuali altre malattie).
Esistono tre opzioni terapeutiche standard:
- Radioterapia
Il linfoma non Hodgkin si tratta con radioterapia esterna.
- Chemioterapia
- Nessun trattamento, ma rigorosa sorveglianza
L’oncologo vi terrà sotto rigorosa sorveglianza, rimandando l’attuazione del trattamento fino alla comparsa della sintomatologia o fino a quando il quadro sintomatologico presente cambierà.
Sono attualmente in corso alcuni studi clinici miranti a valutare l’efficacia di altre modalità terapeutiche quali:
Terapia biologica
La terapia biologica mira a stimolare le difese naturali dell’organismo per combattere il tumore attraverso la somministrazione di sostanze prodotte dall’organismo stesso oppure di origine sintetica. La funzione di tali sostanze è quella di stimolare, orientare o ripristinare il sistema immunitario dell’organismo a difendersi dalla malattia.
Il trattamento del linfoma non Hodgkin prevede l’impiego di diversi tipi di terapia biologica, tra i quali:
- terapia con anticorpi monoclonali
- terapia con vaccini.
Chemioterapia in dosi elevate con trapianto di midollo osseo
Il trapianto di midollo osseo dopo una chemioterapia in dosi massicce ha lo scopo di sostituire la sostanza distrutta dai farmaci. Prima di inviare il paziente al trattamento, si procede al prelievo del midollo osseo, che viene trattato con farmaci per eliminare eventuali cellule tumorali e congelato fino al momento di reimpiantarlo nel paziente attraverso un ago inserito in vena.
Chemioterapia in dosi elevate con trapianto di cellule staminali periferiche
Il trapianto di cellule staminali periferiche (cellule immature da cui originano tutte le cellule ematiche) ha lo scopo di reintegrare le cellule di questo tipo distrutte dai trattamenti antitumorali.
Il dopo
Concluso il trattamento, il vostro oncologo vi sottoporrà a controlli periodici che comprenderanno visite mediche e alcuni esami strumentali (TC/RMN/PET). È questo ciò che i medici definiscono convenzionalmente follow-up. All’inizio i controlli avranno una frequenza più ravvicinata (tre-sei mesi), per poi dilatarsi nel tempo (una volta all’ anno). Le visite di controllo rappresentano il momento giusto per condividere le vostre ansie o paure con l’oncologo e per porgli qualunque domanda. Tuttavia, se nei periodi di intervallo tra un controllo e l’altro aveste dei problemi o avvertiste nuovi sintomi, dovrete contattare il vostro oncologo al più presto possibile.
Questa scheda sintetica è stata estratta da:
- Libretto della Collana del Girasole di Aimac “I linfomi non Hodgkin”, ultima edizione febbraio 2012
- Profilo DST “Linfomi non Hodgkin”, tradotto dal PDQ del National Cancer Institute, ultima revisione agosto 2002
