Che cos’è
La diagnosi
Lo stadio della malattia
Come si cura
Trattamento in base allo stadio
Che cos’è
Il feocromocitoma è una rara forma di tumore in cui le cellule neoplastiche derivano da particolari cellule dette cromaffini. Nella maggior parte dei casi, il feocromocitoma origina nella ghiandola surrenale, in particolare nella sua parte interna chiamata midollare surrenale, dove si trova la maggior parte delle cellule cromaffini del nostro organismo. Le due ghiandole surrenali si trovano, una per lato, nella parte posteriore e superiore dell'addome, sopra i reni. Le cellule delle ghiandole surrenali secernono ormoni importanti che aiutano l'organismo a funzionare correttamente. Il feocromocitoma interessa, di solito, una sola ghiandola surrenale, ma in alcuni casi può interessare entrambe le ghiandole surrenali e in altri vi può essere più di un tumore nella stessa ghiandola surrenale. Il tumore può manifestarsi anche in altre parti del corpo, sempre originando da cellule cromaffini, ad esempio nella regione che circonda il cuore (mediastino), oppure nella vescica.
Nella maggior parte dei casi, i tumori che originano dalle cellule cromaffini non sono maligni e, anche se aumentando di dimensioni e provocano sintomi, non si diffondono ad altre parti dell'organismo. Si parla, in questo caso, di tumori benigni. Nel caso in cui si riscontri un tumore è, quindi, fondamentale determinarne la natura benigna o maligna.
In alcuni casi il feocromocitoma può svilupparsi all'interno di una sindrome genetica particolare, cosiddetta MEN (sigla costituita dalle iniziali del nome inglese ‘multiple endocrine neoplasia', sindrome da neoplasia endocrina multipla). I soggetti con MEN presentano altri tumori (ad esempio alla tiroide) e altri problemi ormonali. Il feocromocitoma può insorgere anche in soggetti portatori di altre sindromi genetiche.
Il feocromocitoma provoca spesso un incremento anomalo delle catecolamine, un tipo di ormoni prodotti dalle ghiandole surrenali. Ciò si deve al fatto che le cellule tumorali conservano le caratteristiche delle cellule cromaffini normali, ma sono attive in maniera incontrollata. In seguito al rilascio nel sangue di questa quantità eccessiva di ormoni, la pressione sanguigna aumenta (ipertensione), con conseguente comparsa di mal di testa, sudorazione, battito cardiaco accelerato e irregolare, dolore toracico e ansia. È indispensabile recarsi dal medico di famiglia in presenza di questi sintomi perché l'ipertensione, quando non viene riconosciuta e non viene trattata per lungo tempo, può causare infarto, ictus e altri disturbi seri. I sintomi legati al feocromocitoma possono essere spontanei oppure manifestarsi in alcune situazioni particolari (ad esempio, sforzo fisico intenso, interventi chirurgici, stress).
La diagnosi
Dopo la visita, il medico prescrive le analisi del sangue e delle urine per determinare i livelli ormonali e accertare eventuali alterazioni. Può prescrivere anche alcuni esami strumentali, quali la tomografia assiale computerizzata (TAC), una tecnica radiografica che si serve di un computer per visualizzare le strutture interne dell'organismo, oppure la risonanza magnetica nucleare (RMN), che usa, invece, le onde magnetiche. Altri esami strumentali che possono essere prescritti sono esami di medicina nucleare, ossia esami in cui viene iniettata in vena una sostanza radioattiva che si concentra a livello delle cellule tumorali: tra questi, ad esempio, la tomografia a emissione di positroni (PET), l'octreoscan, il MIBG scan.
Le probabilità di guarigione (prognosi) e la scelta del trattamento dipendono dallo stadio del tumore, dall'età e dalle vostre condizioni generali di salute.
Lo stadio della malattia
La stadiazione è importante per la scelta del trattamento più indicato. Il feocromocitoma si definisce:
- benigno localizzato quando è presente in una sola sede del corpo e non si è diffuso ad altri tessuti; nella maggior parte dei casi il feocromocitoma, pur essendo formato da cellule attive che possono proliferare e produrre ormoni, non si diffonde ad altri organi, ed è di natura benigna;
- loco-regionale quando si è diffuso ai linfonodi regionali o ad altri tessuti adiacenti alla sede di origine del tumore;
- metastatico quando si è diffuso ad altri organi o tessuti distanti rispetto alla sede di origine del tumore;
- recidivante quando il tumore si ripresenta dopo il trattamento inizialmente intrapreso. La recidiva può svilupparsi nella stessa sede del tumore primitivo oppure in un altro organo.
Come si cura
Le opzioni terapeutiche attualmente disponibili per il trattamento del feocromocitoma sono:
- chirurgia;
- terapia ablativa locale;
- embolizzazione;
- radioterapia;
- chemioterapia;
- terapia con farmaci a bersaglio molecolare;
- terapia farmacologica per controllare i sintomi della malattia.
La chirurgia è il trattamento più comune per il feocromocitoma. Il chirurgo rimuove una o entrambe le ghiandole surrenali con l'intervento di surrenectomia e, nel caso in cui il tumore si sia esteso al di là della ghiandola surrenale, asporta anche i linfonodi o altri tessuti compromessi. Prima, durante e dopo l'intervento chirurgico è fondamentale la somministrazione di farmaci per controllare la pressione e il battito cardiaco, che potrebbero essere alterati dal rilascio di ormoni da parte del tumore. Se il chirurgo è costretto a rimuovere entrambe le ghiandole surrenali, è necessario assumere per tutta la vita alcuni ormoni, per rimpiazzare quelli normalmente prodotti dalle ghiandole.
La terapia ablativa locale consiste nel distruggere le cellule tumorali mediante innalzamento di calore provocato da onde radio (radiofrequenza) o mediante congelamento (crioterapia).
L'embolizzazione consiste nel provocare la morte delle cellule tumorali iniettando nei vasi sanguigni del tumore sostanze che impediscono il flusso di sangue, facendo in questo modo mancare l'apporto di ossigeno e sostanze nutritive indispensabile per la vita delle cellule tumorali.
La chemioterapia è la modalità terapeutica che distrugge le cellule tumorali attraverso la somministrazione di farmaci, che possono essere assunti per bocca in forma di compresse, oppure iniettati per via endovenosa o intramuscolare. La chemioterapia si definisce trattamento sistemico, perché il farmaco entra nella circolazione sanguigna, si diffonde nell'organismo e in questo modo può raggiungere e distruggere le cellule tumorali che si sono diffuse a distanza.
La radioterapia (detta anche terapia radiante) utilizza radiazioni ad alta frequenza per distruggere le cellule neoplastiche e ridurre le dimensioni del tumore. Le radiazioni possono essere erogate da una macchina esterna all'organismo (radioterapia esterna), ma in alcuni casi possono essere somministrate iniettando in vena un farmaco radioattivo, che viene ‘catturato' dal feocromocitoma e rilascia le radiazioni che provocano la morte delle cellule neoplastiche. Questo tipo di terapia, però, non è indicato in tutti i casi, in quanto bisogna prima verificare che il tumore sia in grado di assorbire la sostanza radioattiva.
La terapia con farmaci a bersaglio molecolare è la modalità terapeutica che utilizza sostanzeche differiscono dai chemioterapici tradizionali per la loro capacità di colpire selettivamente alcuni bersagli presenti a livello del tumore, risparmiando, o comunque colpendo limitatamente, i tessuti sani. In questo modo hanno meno effetti collaterali rispetto alla chemioterapia. Nel feocromocitoma i risultati migliori sono stati ottenuti con un farmaco chiamato sunitinib.
La terapia farmacologica per controllare i sintomi della malattia consiste nella somministrazione di farmaci che controllano la pressione arteriosa, il battito cardiaco, ecc.
Trattamento in base allo stadio
La scelta della terapia dipende dallo stadio della malattia, dall'età e dalle condizioni generali del paziente.
Lo specialista può proporre il trattamento standard per la sua dimostrata efficacia, confermata da esperienze precedenti, oppure la partecipazione a uno studio clinico. La terapia standard non funziona necessariamente per tutti i pazienti e a volte comporta più effetti collaterali di quanto si pensi. Per tale motivo si conducono studi clinici allo scopo di individuare modi più efficaci di trattamento, basandosi sulle informazioni più aggiornate al momento disponibili.
Feocromocitoma benigno localizzato
Le opzioni terapeutiche sono le seguenti:
- surrenectomia; dopo l'intervento il paziente è sottoposto a analisi del sangue e delle urine per accertare che i livelli ormonali siano tornati nella norma;
- impiego di farmaci per controllare la pressione e il battito cardiaco prima, durante e dopo l'intervento chirurgico.
Feocromocitoma loco-regionale
Le opzioni terapeutiche sono le seguenti:
- surrenectomia con rimozione della massa tumorale quanto più ampia possibile;
- terapia ablativa locale;
- embolizzazione;
- radioterapia mediante somministrazione della sostanza radioattiva per endovena;
- radioterapia esterna per alleviare i sintomi (in casi rari, limitatamente ad alcune sedi come l'osso);
- chemioterapia a scopo palliativo per ridurre i sintomi;
- terapia con farmaci a bersaglio molecolare;
- terapia con farmaci per controllare la pressione e il battito cardiaco.
Feocromocitoma metastatico
Le opzioni terapeutiche sono le seguenti:
- surrenectomia con rimozione della massa tumorale quanto più ampia possibile;
- terapia ablativa locale;
- embolizzazione;
- radioterapia mediante somministrazione della sostanza radioattiva per endovena;
- radioterapia esterna per alleviare i sintomi (in casi rari, limitatamente ad alcune sedi come l'osso);
- chemioterapia a scopo palliativo per ridurre i sintomi;
- terapia con farmaci a bersaglio molecolare;
- terapia con farmaci per controllare la pressione e il battito cardiaco.
Feocromocitoma recidivante
Le opzioni terapeutiche sono:
- surrenectomia con rimozione della massa tumorale quanto più ampia possibile; nel caso ci sia un residuo tumorale, terapia farmacologica per tenere sotto controllo la pressione;
- terapia ablativa locale;
- embolizzazione;
- radioterapia mediante somministrazione della sostanza radioattiva per endovena;
- radioterapia esterna per alleviare i sintomi (in casi rari, limitatamente ad alcune sedi come l'osso);
- chemioterapia a scopo palliativo per ridurre i sintomi;
- terapia con farmaci a bersaglio molecolare;
- terapia con farmaci per controllare la pressione e il battito cardiaco.
Aimac è grata ad AIOM (Associazione Italiana di Oncologia Medica) Giovani e in particolare al Dott. Massimo Di Maio (Unità Sperimentazioni Cliniche, Istituto Nazionale Tumori – Fondazione ‘G. Pascale’, Napoli) per la revisione critica del testo.
Ultima revisione: gennaio 2013
Titolo originale: Pheochromocytoma Treatment (PDQ®)
