Che cos’è
La diagnosi
Lo stadio della malattia
Come si cura
Trattamento in base allo stadio
Che cos’è
Il timoma maligno (detto anche carcinoma timico) è una malattia caratterizzata dalla presenza di cellule tumorali nei tessuti del timo, un piccolo organo situato dietro lo sterno, nella parte anteriore del mediastino, la regione compresa tra i due polmoni che contiene cuore, vasi, esofago e trachea. Il timo produce i linfociti, un tipo di globuli bianchi, che aiutano l'organismo a combattere le infezioni. I pazienti affetti da timoma sono spesso portatori anche di altre malattie a carico del sistema immunitario, la più frequente delle quali è la miastenia, caratterizzata da forte debolezza muscolare e stanchezza.
La diagnosi
In caso di tosse che non regredisce, debolezza muscolare o dolore al torace è bene consultare il medico, il quale, dopo la visita, prescrive le analisi del sangue, una radiografia del torace e/o una tomografia assiale computerizzata (TAC) attraverso l'uso di una speciale macchina per raggi X quest'esame fornisce immagini dettagliate delle strutture interne del corpo ed è in grado di dimostrare quanto si è diffuso il tumore. Altri esami utili alla diagnosi e stadiazione del timoma sono la risonanza magnetica nucleare (RMN) e la tomografia a emissione di positroni (PET). La RMN è una tecnica radiologica che utilizza i campi magnetici per dare immagini precise dell'organo da analizzare; la PET si basa sullo studio del metabolismo glucidico delle lesioni neoplastiche e prevede l'uso di una sostanza tracciante.
Nel caso non sia possibile procedere subito con l'asportazione chirurgica del tumore, il medico esegue una biopsia per accertare la natura del tessuto anomalo evidenziato dagli esami radiologici. La biopsia del tessuto timico si effettua solitamente attraverso una procedura chirurgica chiamata toracoscopia, durante la quale il medico può esplorare la cavità toracica e prelevare un campione di tessuto da inviare poi in laboratorio per l'analisi al microscopio e la diagnosi istologica.
Le probabilità di guarigione (prognosi) e la scelta del trattamento dipendono dalla localizzazione e dallo stadio del tumore (se è circoscritto al timo o se si è diffuso ad altri organi), nonché dalle condizioni generali di salute.
Lo stadio della malattia
La stadiazione è importante per la scelta del trattamento più indicato. Il timoma si classifica nei seguenti stadi:
- stadio I: il tumore è circoscritto al timo e al suo involucro (detto capsula);
- stadio II: il tumore ha invaso il suo involucro o il tessuto adiposo circostante e la pleura o è giunto in contatto con il pericardio;
- stadio III: il tumore ha invaso gli organi adiacenti al timo;
- stadio IV: si distinguono due situazioni:
- stadio IVA: il tumore si è diffuso al pericardio o alla pleura;
- stadio IVB: il tumore si è diffuso ai vasi sanguigni o linfatici dando metastasi in altri organi;
- recidiva: il tumore si ripresenta dopo il trattamento. La recidiva può svilupparsi nella stessa sede del tumore primitivo oppure in un altro organo.
Per lo stadio I si parla di timoma non invasivo, per tutti gli altri stadi di timoma invasivo.
Come si cura
Le opzioni terapeutiche attualmente disponibili per il trattamento del timoma maligno sono:
- chirurgia;
- radioterapia;
- chemioterapia.
- ormonoterapia.
La chirurgia per rimuovere il tumore è il trattamento più comune del timoma. Il chirurgo può decidere di asportare i linfonodi o il tessuto circostante la neoplasia.
La radioterapia (detta anche terapia radiante) utilizza radiazioni ad alta frequenza per distruggere le cellule neoplastiche e ridurre le dimensioni del tumore. Per il trattamento del timoma le radiazioni sono erogate da una macchina esterna all'organismo (radioterapia esterna). La radioterapia può essere impiegata da sola o in associazione alla chirurgia.
Se il chirurgo rimuove tutto il tumore durante l'intervento, il paziente può essere sottoposto a radioterapia postoperatoria al fine di distruggere eventuali cellule tumorali residue non visibili a occhio nudo. In questo caso si parla di radioterapia adiuvante.
La chemioterapia è la modalità terapeutica che distrugge le cellule tumorali attraverso la somministrazione di farmaci, che possono essere assunti per bocca in forma di compresse, oppure iniettati per via endovenosa o intramuscolare. La chemioterapia si definisce trattamento sistemico, perché il farmaco entra nella circolazione sanguigna, si diffonde nell'organismo e in questo modo può raggiungere e distruggere le cellule tumorali che si sono diffuse al di fuori del timo.
L'ormonoterapia è la modalità terapeutica che impedisce la crescita delle cellule tumorali attraverso la somministrazione di ormoni, che nel caso del timoma possono essere gli steroidi.
Trattamento in base allo stadio
La scelta della terapia dipende dalla sede e dallo stadio del tumore, dall'età e dalle condizioni generali del paziente.
Lo specialista può proporre il trattamento standard per la sua dimostrata efficacia, confermata da esperienze precedenti, oppure la partecipazione a uno studio clinico. La terapia standard non funziona necessariamente per tutti i pazienti e a volte comporta più effetti collaterali di quanto si pensi. Per tale motivo si conducono studi clinici allo scopo di individuare modi più efficaci di trattamento, basandosi sulle informazioni più aggiornate al momento disponibili.
Stadio I
Le opzioni terapeutiche sono le seguenti:
- asportazione chirurgica completa del timo;
- radioterapia o chemioterapia più radioterapia nei pazienti non operabili.
Stadio II
Le opzioni terapeutiche sono le seguenti:
- asportazione chirurgica completa del timo;
- radioterapia postoperatoria nei pazienti con timoma ad alto rischio di recidive locali;
- radioterapia o chemioterapia più radioterapia nei pazienti non operabili
Stadio III-IVA
Le opzioni terapeutiche sono le seguenti:
- asportazione chirurgica, solitamente dopo chemioterapia e/o radioterapia preoperatoria; può essere seguita da radioterapia;
- chemioterapia e radioterapia concomitanti o in sequenza, oppure sola chemioterapia nei casi di tumore non resecabile.
Stadio IVB
Le opzioni terapeutiche sono le seguenti:
- radioterapia (soprattutto a scopo palliativo, ossia per alleviare i sintomi);
- chemioterapia
Timoma recidivante
Le opzioni terapeutiche sono le seguenti:
- chirurgia per rimuovere il tumore con o senza radioterapia;
- radioterapia;
- ormonoterapia con steroidi;
- partecipazione a uno studio clinico mirante a valutare l'efficacia della chemioterapia.
Aimac è grata ad AIOM (Associazione Italiana di Oncologia Medica) Giovani e in particolare alla Dott. Giulia Pasello (Oncologia Medica II, Istituto Oncologico Veneto – Padova) per la revisione critica del testo.
Ultima revisione: dicembre 2012
Titolo originale: Malignant Thymoma Treatment (PDQ®)