Con il termine ‘tumori neuroendocrini’ si indica un gruppo eterogeneo di tumori che hanno origine dalle cellule del sistema neuroendocrino, che si caratterizzano per essere presenti in tutto l’organismo e per essere molto diverse tra loro per velocità di crescita e dimensioni. Per questo motivo, un tumore neuroendocrino può svilupparsi in qualunque organo o tessuto del nostro organismo, anche se gli organi più spesso interessati dalla malattia sono il tratto gastrointestinale (prevalentemente intestino tenue e pancreas) e il polmone.

I tumori neuroendocrini sono rari, ma la loro incidenza è in aumento (5-6 casi per 100.000 abitanti ogni anno); sono caratterizzati da estrema variabilità dei sintomi, del decorso e della prognosi, con conseguente variabilità del trattamento da un paziente all’altro.

La denominazione di ‘tumore neuroendocrino’, spesso convenzionalmente indicato dai medici con la sigla NET, dal corrispondente nome in lingua inglese, è la più usata. Talvolta sono indicati con il termine ‘carcinoide’, coniato oltre cento anni fa da uno scienziato tedesco per definire dei tumori dell’intestino meno aggressivi rispetto ai noti carcinomi. Più recentemente è entrata nell’uso la denominazione ‘neoplasie neuroendocrine’ (o NEN).

I tumori neuroendocrini possono essere benigni o maligni. Spesso crescono lentamente e possono trascorrere diversi anni prima che i sintomi si manifestino. Quest’aspetto ne rende difficile la diagnosi. Tuttavia, alcuni tumori neuroendocrini crescono più rapidamente e possono diffondersi ai tessuti circostanti e in altri organi.

Questo libretto ha adottato la definizione di ‘tumori neuroendocrini’ in senso generale e prende in considerazione soltanto i tumori neuroendocrini maligni.

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